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1臨床資料
患兒11例,平均年齡2-4歲,11例患兒的臨床表現依次為:淋巴結腫大(76%,19/25),肝脾腫大(72%,18/25),皮疹(60%,15/25),骨質浸潤(52%,13/25),貧血(52%,13/25),發(fā)熱(52%,13/25),肺部浸潤(44%,11/25)。實驗室檢查血象、骨髓像、肺部x線缺乏特異性表現;骨骼X線病變以溶骨性骨質破壞多見;頭顱CT/MRI為診斷顱底骨質破壞和蝶鞍病變的重要方法?;純捍_診為朗細胞組織細胞增生癥。
治療
本病屬于免疫系統(tǒng)疾病,治療該病癥必須增強免疫力,可以注射"免疫抑制劑"治療。
2護理
護理計劃及早制定?;純核家环N罕見的疾病,盡快確診,積極配合醫(yī)生迅速和有效地使所有援助檢查,皮膚科,兒科和其他科室會診。對這種嚴重的疾病評估,獲取相關信息,并與醫(yī)生的治療方案,孩子們組織討論,制定了詳細的護理計劃,認真落實和不斷改進的條件,并根據合理的謹慎措施轉變。
2.1發(fā)燒護理 密切觀察體溫變化,每天6次測量體溫恢復正常后3天,每天一次衡量,臥床休息,補充營養(yǎng)和液體的溫度后,及時更換汗?jié)褚路苑乐沟螡裾畹陌l(fā)生。
2.2心理護理 兒童有康復的強烈愿望,通過耐心說服,消除恐懼的治療,治療可以有意識地給予精神上安慰。為家長密切合作進行治療。
2.3 高蛋白飲食和營養(yǎng),高維生素,好食物和合理的原則,以改善機體健康。增加人體的耐受化療,提高免疫力。特殊治療時,如嘔吐,嚴重且難以考慮飲食或靜脈高營養(yǎng)消耗的元素,以確保病人有足夠的熱量,改善營養(yǎng)狀況。
2.4病人的病情在手術前仔細觀察,觀察腹部疼痛,位置,范圍,腹脹情況排氣排便情況的性質,使快速,皮膚準備,術前皮膚測試等,禁用止痛藥,以防掩蓋病情。
2.5 患者手術后回到病房,以枕平臥4〜6小時,頭側面,保持呼吸通暢,必要時給予吸氧。麻醉前作出明確,監(jiān)測有無嘔吐,腹脹,肛門排氣排便情況,保持引流通暢胃腸減壓生命體征及腹部癥狀密切觀察,并觀察引流液,顏色和數量的性質;禁止在食品,良好的口腔護理,根據醫(yī)生的意見合理補充水分和電解質溶液;術后早期的半臥位,鼓勵早期活動,防止腸粘連,這將有利于身體恢復;蠕動恢復。適當的飲食應少量多餐,逐漸結束,并觀察是否進食后腹痛,腹脹,嘔吐等癥狀,如果上述癥狀,應暫停進食,看看是否有腸梗阻,吻合口狹窄等并發(fā)癥;該觀察傷口無出血,滲液,腫脹,保持傷口敷料清潔干燥,防止尿液污染傷口。
2.6藥物不良反應及護理 對化療藥物的胃腸道不良反應的各種觀測是普遍的。在化療前或口服止吐藥物化療期間的飲食,以減少惡心和嘔吐,靜脈注射30分鐘要輕和消化。做三查七對的。(1)長春新堿導致末梢神經炎,皮膚,肌肉和關節(jié)四肢麻木,疼痛,腹痛,肝,腎功能表現應該是保護,注意血液中的變化,低白血細胞分離應該很好對各種感染的保護;(2)高劑量甲氨蝶呤結合6 - MP的時間。使胃腸道反應,口腔炎,口腔潰瘍惡化。重要的骨髓抑制,國會議員在6個半小時,晚飯后口服,每日一次,以減輕反應,同時加強口腔護理,甲氨蝶呤輸液,可能含有冰或冷水,以減少口腔黏膜和菜,氨濃度的甲氨蝶呤(3)VP16的使用,應密切觀察有無泄漏,一旦發(fā)現,應立即停止輸液,以避免組織壞死和(或)血酸靜脈炎。 16輸液的副總裁會引起體位性低血壓,它會促使孩子說謊,緩慢的速度靜脈滴注。
密切觀察病情變化,為爭取更多的搶救時間。密切觀察生命體征。啟用多功能心電監(jiān)護儀密切監(jiān)測呼吸,心率,血氧變化,所以在氧氣下降,及時救護。關閉的體溫,體溫過高,及時物理降溫,低溫,溫暖的加強,觀察使溫度維持在正常范圍內,四肢溫暖。遵守一般條件。皮膚兒童,所有的重要器官損傷,嚴重的疾病,快速,并密切觀察皮膚出血,皰疹比以前或加重更好;肝臟是放大或縮小趨勢;觀察的臉部,嘴唇,身體膚色,反應和尿色;觀察胃腸道出血:留置胃管,觀察出血,患兒棕色胃胃內容物后退出了0.6個百分點后,蘇打水洗胃凝血酶鼻飼的效果,但病情反復。由于消化道出血,偶爾空腹的患兒,有低血糖的風險,血糖監(jiān)測跟蹤,使低血糖的及時修正。血液生化檢驗顯示低血清鈣,補鈣時間,以防止鈣抽搐。皮膚,粘膜的護理。與身體皮膚,頭發(fā),手,有出血,紫癜蓋腳,兒童大量散在皰疹,皰疹損壞個人,每天1:15000高錳酸鉀溶液擦洗,動作輕柔,穿著柔軟的衣服,以免加重皮膚病變,破損的皮膚涂上百多邦??谇挥脽o菌生理鹽水進行常規(guī)口腔護理,以減少感染。患兒躁動時易擦傷足跟部,用無菌紗布加以包扎。加強臀部護理,大小便后及時更換吸濕性好、柔軟的尿褲,保持全身皮膚清潔干燥。適時翻身,以免局部長期受壓。
3小結
朗格罕細胞組織細胞增生癥發(fā)病率大概為1/20萬,主要發(fā)病人群是嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人,男性居多。該病屬于血液系統(tǒng)疾病。嚴重患兒骨骼、肺、脾臟、肝臟均有不同程度的病變。這種病病變在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支氣管和血管周圍組織,并可有出血和壞死;原有結構被破壞,纖維組織增生,或呈蜂窩肺變化。約20%患者無癥狀,僅在胸部X線體檢時發(fā)現。對于該病的護理應主要做好對患兒發(fā)熱、心理、飲食與營養(yǎng)等方面的觀察與護理,以防止更多并發(fā)癥的出現。同時出院時做好健康教育與指導,用通俗易懂的語言讓家長了解疾病的相關知識,掌握簡單護理方法,正確按時服藥,定期檢查血象及肝腎功能。